Definición y a quién afecta
Las cardiopatías congénitas son malformaciones del corazón o de los grandes vasos presentes al nacimiento, originadas en las primeras semanas de gestación. Solo 60% se diagnostican al nacer; algunas, como la comunicación interauricular y la coartación de la aorta, se detectan tarde, en la edad escolar o adulta.
Factores de riesgo que obligan a buscarlas:
- Familiar de primer grado con cardiopatía congénita (riesgo de 2 a 7%).
- Factores maternos: edad avanzada, diabetes, enfermedad de la colágena, fenilcetonuria, fármacos e infecciones.
- Cromosomopatías y síndromes: cerca de 50% de los niños con síndrome de Down, Noonan, Williams o Turner tienen cardiopatía. Refiérelos si no tienen valoración cardiológica reciente.
- Corrección quirúrgica previa de una cardiopatía.
Cómo se diagnostica
Clínica:
- No cianógenas: insuficiencia cardiaca y talla baja.
- Cianógenas: hipoxia, y se afectan peso y talla.
- Pregunta clave: ¿se cansa antes que sus compañeros? Los niños se adaptan y niegan la disnea.
- Signos: galope, estertores, hepatomegalia, cianosis (búscala en labios, uñas y mucosas en piel morena) e hipocratismo digital desde los 5 años.
La presencia o ausencia de soplo no es determinante: hay soplos funcionales en niños sanos, y defectos graves sin soplo (coartación, atresia tricuspídea, transposición).
Pulsos y tensión arterial: toma la tensión en ambos brazos y palpa los pulsos carotídeos, humerales y femorales.
| Hallazgo | Orienta a |
|---|---|
| Pulsos femorales disminuidos y humerales aumentados, con hipertensión en miembros superiores | Coartación de la aorta |
| Pulsos amplios en las 4 extremidades, sin cianosis | Persistencia del conducto arterioso o insuficiencia aórtica |
| Pulsos amplios con cianosis | Atresia pulmonar con insuficiencia aórtica o tronco arterioso |
| Frémito supraesternal | Estenosis aórtica |
Soplos:
- Todo soplo diastólico es orgánico: envía al segundo nivel.
- Un soplo sistólico, sin antecedentes, cianosis ni insuficiencia cardiaca, probablemente es funcional: pide radiografía y ECG, y si son normales continúa la atención habitual.
Estudios: la radiografía de tórax PA y lateral suele ser el primer estudio que alerta. Muestra el tamaño del corazón, el arco aórtico y la vascularidad pulmonar. Un ECG normal no descarta la cardiopatía si la probabilidad es alta.
Qué hacer primero
- Paciente hemodinámicamente estable: solicita telerradiografía de tórax y electrocardiograma y después envía al segundo nivel.
- Con insuficiencia cardiaca, endocarditis o descompensación hemodinámica: envía al segundo nivel sin esperar radiografías ni ECG.
Tratamiento según la GPC
Es una guía de detección: el tratamiento lo define el especialista. En el primer nivel:
- No trates solo la cifra de presión (por ejemplo, con enalapril) sin estudiar la causa en un niño hipertenso.
- No pidas estudios avanzados (angiotomografía, ecocardiograma) si retrasan el envío.
- Fiebre mayor de 38 °C en un cardiópata, o con insuficiencia cardiaca y soplo orgánico: sospecha endocarditis. No des antibiótico y envía a urgencias.
Cuándo referir
Envía al segundo nivel:
- Toda sospecha de cardiopatía congénita.
- Todo soplo diastólico.
- Soplo sistólico con radiografía o ECG anormales.
- Síndromes genéticos sin valoración cardiológica reciente.
- Pacientes operados del corazón sin seguimiento.
Lo que el ENARM pregunta
- Escolar con cefalea, claudicación de pantorrillas, hipertensión en brazos y pulsos femorales débiles y retrasados: coartación aórtica.
- Estable: radiografía y ECG, luego segundo nivel.
- Con insuficiencia cardiaca: enviar sin estudios.
- Todo soplo diastólico es orgánico.