Definición y a quién afecta
Los tumores cerebrales son la causa más común de muerte relacionada con cáncer en los niños, y la única estrategia que ha probado reducir la mortalidad es el tratamiento oportuno, es decir, la referencia temprana. En pediatría, 60% se localiza en la fosa posterior, el tallo cerebral y el cerebelo (meduloblastoma, astrocitoma pilocítico juvenil, ependimoma), con alto riesgo de hidrocefalia obstructiva.
Entre 5 y 10% se asocian con síndromes genéticos: neurofibromatosis tipo 1 (gliomas de la vía óptica y del tallo), neurofibromatosis tipo 2, esclerosis tuberosa (astrocitoma de células gigantes), ataxia telangiectasia, Von Hippel-Lindau y Sturge-Weber. A estos pacientes se les busca tumor de forma intencionada.
Cómo se diagnostica
La cefalea es el síntoma más común, pero sin otro dato neurológico no tiene valor predictivo de tumor. Sospecha tumor del SNC cuando hay cefalea más:
- Irritabilidad.
- Vómito de predominio matutino que empeora con maniobras de Valsalva.
- Alteraciones de la marcha o del equilibrio (síndrome cerebeloso).
- Alteración de pares craneales o visuales (diplopía, visión borrosa, nistagmo, papiledema).
- Síndrome de Parinaud (tumores pineales), crisis convulsivas focales, alteraciones endocrinas o del sodio, macrocefalia, síndrome de Horner o síndrome diencefálico.
En lactantes mide siempre el perímetro cefálico y revisa los hitos del desarrollo; en niños mayores, conducta, rendimiento escolar, talla y desarrollo puberal. Explora el fondo de ojo.
| Estudio | Lo que recomienda la GPC |
|---|---|
| Resonancia magnética simple y con gadolinio (con espectroscopía) | Método de elección en todo niño con sospecha |
| Tomografía computarizada | Si no hay resonancia, para documentar tumor y urgencias (hidrocefalia, hemorragia), siempre que no retrase la referencia |
Qué hacer primero
Identifica y trata las urgencias oncológicas: hipertensión intracraneal, crisis convulsivas y alteraciones del sodio. Indica medidas antiedema:
- Dexametasona IV 1 mg/kg de carga y después 1-1.5 mg/kg/día en 4 dosis (máximo 16 mg/día), o prednisolona oral 2 mg/kg/día en 3 dosis.
- Anticonvulsivo si hay crisis.
Tratamiento según la GPC
La hidrocefalia está presente al diagnóstico en 15.5 a 36% de los tumores de fosa posterior (criterios: cefalea, náusea, vómito, alteración del despierto y dilatación ventricular).
- Prioriza la resección tumoral: retirar el tumor disminuye la hidrocefalia y solo 11.5% requerirá otra cirugía por hidrocefalia.
- No coloques una válvula de derivación ventriculoperitoneal antes de la resección, porque aumenta 5 a 7% el riesgo de diseminación extraneural.
- Trata la hidrocefalia antes de resecar cuando, pese a los corticoesteroides, disminuye el estado de despierto o hay deterioro visual por papiledema. Si hay recursos, prefiere la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo, que reduce la hidrocefalia posterior y vuelve electiva la cirugía tumoral.
Cuándo referir
Todo niño con sospecha clínica o por imagen de tumor del SNC se refiere de inmediato a oncología pediátrica de tercer nivel, con neurocirugía. Con cefalea de más de 6 meses, crisis convulsivas o alteraciones oculares, solicita tomografía urgente si no hay resonancia y no retrases el envío.
Lo que el ENARM pregunta
- Cefalea que despierta al niño, vómito matutino que alivia y ataxia: tumor de fosa posterior.
- La resonancia simple y con gadolinio como estudio de elección.
- Dexametasona 1 mg/kg de carga como antiedema.
- Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo, no válvula, cuando la hidrocefalia no responde.