Definición y a quién afecta
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune con engrosamiento y endurecimiento de la piel, vasculopatía y afección de órganos internos. No existe una prueba diagnóstica específica: se diagnostica por un conjunto de signos y síntomas. Según la extensión cutánea se clasifica en:
- Limitada: respeta la parte proximal de las extremidades y el tronco, curso insidioso y más hipertensión arterial pulmonar. Incluye el síndrome CREST (calcinosis, Raynaud, esófago, esclerodactilia, telangiectasias), asociado a anticentrómero.
- Difusa: abarca extremidades proximales o tronco, curso progresivo y más afección de órganos.
Cómo se diagnostica
El fenómeno de Raynaud es la manifestación más común (más de 95% de los pacientes): palidez, luego cianosis y después rubor. Busca edema de dedos con tendencia a esclerodactilia, telangiectasias, calcinosis, limitación de la apertura bucal, úlceras digitales (hasta 50%) y contracturas en flexión. La capilaroscopia distingue la ES del Raynaud primario, que tiene pulsos simétricos, sin úlceras, capilaroscopia normal, ANA negativos y VSG normal.
| Autoanticuerpo | Lo que predice según la GPC |
|---|---|
| Anticentrómero | Especificidad 99-100%, sensibilidad 33%; CREST, hipertensión pulmonar; protege de fibrosis pulmonar y crisis renal |
| Anti-topoisomerasa I (Scl-70) | Especificidad 97-100%; ES difusa (71%), fibrosis pulmonar, vasculopatía digital grave, afección cardiaca y crisis renal |
| Anti-RNA polimerasa III | Especificidad 98-100%; ES difusa (84%) y crisis renal |
| Anti-U1 RNP | Síndrome de sobreposición y forma limitada |
La afección esofágica se estudia con radiografía con bario, manometría (estándar para la hipomotilidad), endoscopia y pH-metría.
Qué hacer primero
Reconoce la crisis renal esclerodérmica. En cerca de 90% de los casos típicos sus datos cardinales son:
- Hipertensión de inicio reciente mayor de 150/90 mmHg.
- Caída de 30% o más de la tasa de filtración glomerular.
- A menudo encefalopatía hipertensiva (cefalea, confusión, convulsiones), retinopatía, insuficiencia cardiaca, pericarditis o edema pulmonar.
- Laboratorio: azoados en ascenso rápido, anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia, proteinuria no nefrótica, hematuria y cilindros granulares.
Factores de riesgo: forma difusa temprana con progresión cutánea rápida y contracturas, anti-RNA polimerasa III, ANA con patrón moteado fino y dosis altas de esteroides. Por eso, con prednisona no excedas 10 mg/día y vigila de cerca la presión y la función renal.
Tratamiento según la GPC
- Crisis renal: inicia un IECA de forma temprana y aumenta la dosis cada día hasta bajar 20 mmHg la sistólica y 10 mmHg la diastólica en 24 horas. Con IECA la sobrevida al año pasó de 15% a 76%. Si el diagnóstico es tardío o el IECA se usa mal, el daño renal es irreversible. Si la dosis máxima no basta, agrega calcioantagonista, nitratos (con edema pulmonar) u otros vasodilatadores.
- Raynaud: calcioantagonista dihidropiridínico (nifedipino) oral como primera línea; reduce la frecuencia y la gravedad de los ataques.
- Úlceras digitales: el bosentán reduce 30% las úlceras nuevas, pero no las cura; no se recomienda para úlceras activas.
- Enfermedad pulmonar intersticial: la ciclofosfamida oral (≤ 2 mg/kg) mostró un beneficio modesto en la capacidad vital forzada; la tomografía de alta resolución evalúa el pulmón y la respuesta.
- La hipertensión pulmonar se confirma por cateterismo en un centro con experiencia.
Cuándo referir
- A reumatología o medicina interna: todo paciente con Raynaud, edema de dedos y ANA positivos.
- Inmediatamente al segundo nivel: todo paciente con factores de riesgo de crisis renal.
- La afección de órganos suele ser asintomática al inicio; vigila de cerca tras el diagnóstico.
Lo que el ENARM pregunta
- La crisis renal: hipertensión súbita, caída de la filtración y microangiopatía en una ES difusa temprana.
- El IECA a dosis crecientes desde el primer día como tratamiento.
- La prednisona mayor de 10 mg/día como factor desencadenante.
- Anticentrómero en la forma limitada y anti-Scl-70 o anti-RNA polimerasa III en la difusa.