Definición y a quién afecta
La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos que suele presentarse entre la segunda y la tercera década de la vida. En la histología hay adelgazamiento de la media con ruptura de fibras elásticas, fibrosis de la adventicia y proliferación de la íntima que estrecha la luz. Las lesiones estenóticas predominan en más de 90% de los casos.
En México predomina en mujeres en edad reproductiva (80%) y afecta el tronco supraaórtico, el arco aórtico, la aorta torácica descendente, la aorta abdominal y las arterias renales. Los vasos más afectados en general son la subclavia (más la izquierda), la carótida común (más la izquierda) y la aorta. La hipertensión aparece en 33-85%, con estenosis de la arteria renal en hasta dos tercios. En mestizos mexicanos la sobrevida es de 92% a 2 años, 81% a 5 años y 73% a 10 años; la enfermedad vascular cerebral es de sus complicaciones más graves.
Cómo se diagnostica
Sospéchala en menores de 40 años con elevación inexplicable de reactantes de fase aguda, carotidinia, hipertensión, diferencia de presión entre brazos mayor de 10 mmHg, pulsos ausentes o débiles, claudicación de extremidades, soplos arteriales y angina. También hay fiebre, pérdida de peso, astenia, cefalea, mareo, artralgias y alteraciones visuales. Toma la presión en ambos brazos y palpa todos los pulsos.
| Criterios | Desempeño según la GPC |
|---|---|
| Ishikawa (obligatorio edad ≤ 40 años, 2 mayores, 9 menores) | Sensibilidad 60%, especificidad 95% |
| Ishikawa modificados por Sharma | Sensibilidad 92.5%, especificidad 95% |
| ACR (3 de 6 criterios) | Sensibilidad 90.5%, especificidad 97.8%; clasifican, no diagnostican |
| EULAR/PRINTO/PRES (≤ 18 años) | Anormalidad angiográfica sensible 100%; VSG > 20 mm/h o PCR elevada 95% |
La biopsia no siempre es posible, por eso la imagen es central.
Qué hacer primero
Ante la dificultad para obtener tejido, considera la tomografía y la resonancia magnética en la evaluación inicial de la aorta y sus ramas:
- Angiotomografía: sensibilidad de 93% y especificidad de 98% para cambios de la luz, sin punción arterial, y diferencia la enfermedad aterosclerosa.
- Resonancia magnética: visualiza la etapa temprana con alta precisión, sin radiación ni contraste nefrotóxico; es uno de los métodos de elección. Contraindicada con marcapasos.
- Ultrasonido Doppler: accesible, sin radiación ni contraste; mide el grosor íntima-media de la carótida común y distingue la arteritis de la aterosclerosis. No sirve para la aorta ni la subclavia izquierda proximal y depende del operador.
- PET con 18F: detecta inflamación temprana (sensibilidad 78%, especificidad 87%); se recomienda con VSG muy elevada.
- Angiografía convencional: fue el estándar de oro de la luz vascular, pero es invasiva, no distingue inflamación activa de fibrosis y no sirve en fase temprana. Resérvala para estenosis sintomática sin actividad o para tratamiento endovascular.
La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia, arterias pulmonares prominentes o muescas costales.
Tratamiento según la GPC
Esta guía se limita al abordaje clínico y diagnóstico; no da esquemas de tratamiento. Su recomendación terapéutica es diagnosticar en la fase preestenótica para iniciar a tiempo un tratamiento que suprima la inflamación y prevenga el daño vascular.
Para la actividad se usan los criterios del NIH: presencia o empeoramiento de al menos 2 de estos: manifestaciones sistémicas, VSG elevada, isquemia o inflamación vascular y hallazgos angiográficos nuevos. No los uses aislados, porque son poco sensibles. La VSG puede ser normal hasta en 28% de los pacientes con enfermedad activa, y la lesión arterial puede progresar con VSG y PCR normales.
Cuándo referir
Refiere a reumatología de segundo o tercer nivel a toda paciente joven con sospecha clínica (pulsos asimétricos, diferencia de presión entre brazos, claudicación de brazo o soplos), para estudios de imagen y manejo especializado.
Lo que el ENARM pregunta
- Mujer joven con claudicación del brazo izquierdo, pulso débil y diferencia de presión mayor de 10 mmHg.
- Angiotomografía o angiorresonancia como estudio inicial de la aorta y sus ramas.
- Que la subclavia izquierda es la arteria más afectada.
- Que una VSG normal no descarta actividad.