Definición y a quién afecta
El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es la hipercalcemia atribuible a una sobreproducción de hormona paratiroidea (PTH). Es la causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes ambulatorios. Su incidencia es de 1% en la población general y sube a 2% o más después de los 55 años; es 2 a 3 veces más frecuente en mujeres. La mayoría son asintomáticos y se descubre en un laboratorio de rutina.
| Causa | Frecuencia |
|---|---|
| Adenoma paratiroideo único | 80-85% |
| Hiperplasia de múltiples glándulas | 10% |
| Adenomas múltiples | 4% |
| Carcinoma de paratiroides | 1% |
Antecedentes asociados: radiación de cuello en la infancia, neoplasia endocrina múltiple tipo I o II, hiperparatiroidismo familiar y tumor de maxilar inferior.
Cómo se diagnostica
El HPTP sintomático da nefrolitiasis (litos de oxalato o fosfato de calcio), resorción ósea extensa y fracturas patológicas, enfermedad ácido-péptica o pancreatitis, síntomas cardiovasculares y neurológicos, debilidad muscular proximal y cambios del estado mental.
El diagnóstico se hace con la combinación de hipercalcemia persistente y PTH elevada o normal inapropiada. Normalmente el calcio alto suprime la PTH; si no la suprime, piensa en HPTP. Sin factores de confusión, esta combinación tiene sensibilidad y especificidad mayores de 95%. Corrige la deficiencia de vitamina D e interpreta la PTH con cautela.
Diagnóstico diferencial de calcio alto con PTH alta: hiperparatiroidismo por tiazidas o litio, hipercalcemia hipocalciúrica familiar, HPTP normocalcémico o intermitente, hiperparatiroidismo secundario o terciario por enfermedad renal terminal e hipercalcemia de malignidad.
Pide calcio en orina de 24 horas si sospechas hipercalcemia hipocalciúrica familiar: benigna, asintomática, de inicio temprano, autosómica dominante, con relación de depuración calcio/creatinina baja y sin beneficio de la cirugía.
Qué hacer primero
Confirma la hipercalcemia persistente y la PTH no suprimida, descarta tiazidas y litio, y define si el paciente es sintomático. Los estudios de imagen se piden solo cuando ya hay indicación quirúrgica, para localizar el adenoma: gammagrama con 99mTc-sestamibi solo o con ultrasonido de alta resolución de cuello. El sestamibi tiene sensibilidad de 80-90% en la mayoría de las series; combinado con ultrasonido, 78-96%.
Tratamiento según la GPC
La paratiroidectomía es el tratamiento de elección en todo HPTP sintomático. En el asintomático, opera si cumple cualquiera de estos:
- Calcio sérico más de 1.0 mg/dL por arriba del límite normal.
- Depuración de creatinina menor de 60 mL/min.
- Edad menor de 50 años.
- T-score de −2.5 o menos en columna lumbar, cuello femoral, cadera o tercio distal del radio, o fractura por fragilidad.
La hipertensión arterial y la hipercalciuria no son criterios quirúrgicos. La exploración bilateral con identificación de las 4 glándulas es el estándar de oro, con 95% de éxito; en la hiperplasia se resecan 3½ glándulas. La cirugía mínimamente invasiva requiere localización previa y PTH transoperatoria.
Tratamiento farmacológico si no es candidato o no acepta la cirugía:
- Alendronato 10 mg/día o 70 mg por semana.
- Cinacalcet 30-50 mg/día por vía oral, hasta por 2 años.
- Raloxifeno 60-120 mg/día en posmenopáusicas.
- Calcio 800-1000 mg/día; vitamina D 400 UI/día en mujeres mayores de 50 años, 600 UI/día en mayores de 75 y 400 UI/día en hombres mayores de 65.
- Evita tiazidas y litio.
El manejo médico es alterno y no sustituye a la cirugía.
Cuándo referir
Envía a endocrinología y a cirugía de cuello a todo paciente con HPTP confirmado. Sin cirugía, vigila calcio y creatinina cada año y densitometría de tres sitios cada 1 a 2 años, de por vida. Tras operar, mide calcio y PTH entre el primer y el segundo mes, y luego cada año.
Lo que el ENARM pregunta
- Calcio alto con PTH alta o "normal" no suprimida.
- Los criterios de cirugía en el asintomático, en especial el T-score del radio y la edad menor de 50 años.
- Que el sestamibi localiza; no diagnostica.
- El adenoma único como causa en 80-85%.