Definición y a quién afecta
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica, inflamatoria y desmielinizante del sistema nervioso central, y una de las causas más comunes de incapacidad neurológica en el adulto joven. Es multifactorial: requiere susceptibilidad genética, un factor ambiental desencadenante y un factor que perpetúa la enfermedad.
La GPC está pensada para el primer contacto: reconocer un probable primer brote y enviarlo a tiempo al neurólogo.
Cómo se diagnostica
El dato clave es un déficit neurológico focal que se instala de forma gradual en más de 24 horas y no mejora, sobre todo en un adulto joven. La GPC enlista estos signos de alarma:
- Pérdida de agudeza visual de instalación gradual en más de 24 horas, con dolor a los movimientos oculares.
- Disminución de fuerza en una o más extremidades, instalada en más de 24 horas.
- Visión doble de instalación gradual en más de 24 horas que no mejora.
- Pérdida del equilibrio y alteraciones de la marcha instaladas en más de 24 horas.
- Adormecimiento de una o más extremidades que limita las actividades diarias, instalado en más de 24 horas.
Los síntomas más comunes (Figura 1) dependen del sitio: tallo cerebral (diplopía, parálisis de la mirada conjugada, oftalmoplejía internuclear, síndromes alternos), médula espinal (cuadriparesia, afección de esfínteres, nivel sensitivo) y nervio óptico (dolor ocular al movimiento, baja visual y alteración en la percepción de los colores). Pueden presentarse aislados o combinados.
El neurólogo confirma el diagnóstico con los criterios de McDonald, que exigen diseminación en espacio y en tiempo:
| Presentación clínica | Datos adicionales necesarios |
|---|---|
| 2 o más ataques y 2 o más lesiones clínicas objetivas | Ninguno; la clínica basta |
| 2 o más ataques y 1 lesión clínica objetiva | Diseminación en espacio por resonancia, o LCR positivo con 2 o más lesiones compatibles, o un nuevo ataque en otro sitio |
| 1 ataque y 2 o más lesiones objetivas | Diseminación en tiempo por resonancia o un segundo ataque |
| 1 ataque y 1 lesión (monosintomática) | Diseminación en espacio (resonancia o LCR positivo con 2 o más lesiones) y en tiempo (resonancia o segundo ataque) |
| Progresión insidiosa (primaria progresiva) | LCR positivo, diseminación en espacio y en tiempo o progresión continuada |
Resonancia anormal (diseminación en espacio): al menos 3 de los 4 criterios de Barkhof:
- 9 lesiones en T2 o una lesión que capte gadolinio.
- Al menos 1 lesión infratentorial.
- Al menos 1 lesión yuxtacortical.
- Al menos 3 lesiones periventriculares.
Una lesión medular puede sustituir a una cerebral.
Diseminación en tiempo por resonancia: una lesión que capte gadolinio en un sitio distinto al del brote, en un estudio hecho al menos 3 meses después del inicio. Si no la hay, repite la resonancia 3 meses después.
Qué hacer primero
Haz historia clínica y exploración. El algoritmo pregunta primero si la instalación fue gradual (horas o días); si no lo fue, considera otros diagnósticos como un evento vascular cerebral. Si el compromiso es solo del sistema nervioso central, la probabilidad de un primer brote es alta.
Tratamiento según la GPC
- Paciente ya conocido con EM que presenta un brote: tratamiento con metilprednisolona y referencia al neurólogo.
- Al confirmar la EM, el neurólogo especialista en enfermedades desmielinizantes establece el tipo clínico, calcula los índices de gravedad e individualiza el tratamiento.
La guía rápida no especifica dosis de metilprednisolona ni de los inmunomoduladores.
Cuándo referir
- Signos de alarma de instalación gradual que persisten más de 24 horas: neurología.
- Signos neurológicos con manifestaciones sistémicas: medicina interna.
- Sospecha no confirmada en segundo o tercer nivel: contrarreferencia al primer nivel.
Lo que el ENARM pregunta
- Reconocer la neuritis óptica: dolor al mover el ojo, baja visual progresiva y colores "deslavados".
- Que el médico de primer contacto envía a neurología; no inicia inmunomoduladores.
- Qué falta en la presentación monosintomática: diseminación en espacio y en tiempo.
- Los criterios de Barkhof en la resonancia.