Definición y a quién afecta
La trombocitopenia inmune primaria (TIP) es la trombocitopenia aislada, con plaquetas menores de 100 000/µL (< 100 × 10⁹/L), sin otra enfermedad que la explique. La TIP secundaria es toda trombocitopenia inmune con causa identificada.
| Fase | Duración con plaquetas < 100 × 10⁹/L |
|---|---|
| Reciente diagnóstico | Menos de 3 meses |
| Persistente | 3 a 12 meses |
| Crónica | Más de 12 meses |
| Grave | Hemorragia que amerita tratamiento o nuevos sangrados |
| Refractaria | Sin respuesta o con recaída después de la esplenectomía |
Riesgo de cronicidad: sexo femenino, edad mayor de 8 años (más aún de 11), ausencia de infección o vacunación previa, inicio insidioso, plaquetas mayores de 10 × 10⁹/L al diagnóstico, leucopenia, linfopenia o anticuerpos antinucleares positivos.
Cómo se diagnostica
El diagnóstico es de exclusión:
- Historia clínica y exploración completas.
- Biometría hemática con frotis de sangre periférica que muestre solo trombocitopenia.
- Si sospechas pseudotrombocitopenia, repite la biometría con citrato o heparina en lugar de EDTA.
- Gradúa la hemorragia con la escala de Page en el adulto o la de Buchanan y Adix en el niño.
- No hagas aspirado de médula ósea, a ninguna edad, si la valoración inicial no sugiere otra causa.
- Adultos: VIH, VHC y VHB. Considera prueba de embarazo, H. pylori y función tiroidea.
- En la TIP crónica, busca causas secundarias: lupus, antifosfolípidos, fármacos, infecciones, PTT o SHU, mielodisplasia y trombocitopenias hereditarias.
Qué hacer primero
Define si hay hemorragia y su gravedad. En la hemorragia que pone en riesgo la vida, da IgG IV (con esteroides) para subir las plaquetas rápido.
Tratamiento según la GPC
Niños:
- Sin hemorragia o con hemorragia leve: solo observación, sin importar la cifra de plaquetas.
- Si requieren tratamiento: IgG IV en dosis única de 0.8-1 g/kg o curso corto de prednisona (1-2 mg/kg por 7-14 días, o 4 mg/kg/día por 3-4 días).
Adultos:
- Trata si las plaquetas son ≤ 30 × 10⁹/L, aun sin hemorragia de mucosas. No trates si son > 50 × 10⁹/L.
- Primera línea: dexametasona 40 mg/día por 4 días (preferida sobre la prednisona) o metilprednisolona 10 mg/kg/día (máximo 1 g), con reducción progresiva. En la recaída, un segundo ciclo.
IgG IV (0.8-1 g/kg; repite en 24 h si la respuesta es incompleta; nunca más de 1 g/kg/día) en:
- Hemorragia que amenaza la vida.
- Intolerancia a esteroides.
- Antes de la esplenectomía, el parto o una cirugía.
Segunda línea en la TIP persistente del adulto:
- Esplenectomía si no hay contraindicación quirúrgica (respuesta inicial de 70-85%).
- Rituximab y agonistas de trombopoyetina (romiplostim, eltrombopag).
Cuándo referir
Refiere a hematología al paciente con TIP grave, persistente o crónica, a quien no responde a la primera línea y a quien requiere esplenectomía o terapia de segunda línea.
Lo que el ENARM pregunta
- Mujer joven con petequias, plaquetas bajas aisladas y frotis normal: TIP.
- No hacer aspirado de médula ósea si la valoración no sugiere otra causa.
- Adulto con plaquetas ≤ 30 000: dexametasona 40 mg por 4 días.
- Niño sin sangrado: observar.