Definición y a quién afecta
El sarcoma de Ewing (SE) es un tumor maligno óseo, o a veces extraóseo, de la infancia y la adolescencia. El caso típico es un escolar con dolor en un hueso largo (fémur), una masa y a veces fiebre. Según la guía de la Secretaría de Salud (actualización 2018), se clasifica en dos grupos de riesgo:
- Riesgo estándar: tumor localizado, de menos de 200 ml y con necrosis de 90 % o más tras la quimioterapia.
- Alto riesgo:
- Localizado de más de 200 ml.
- Necrosis menor de 90 %.
- Esqueleto axial.
- Metastásico.
Cómo se diagnostica
Datos de sospecha de tumor óseo, que obligan a referir a un centro especializado:
- Masa mayor de 2 cm que crece, fija a planos profundos y no móvil, con ganglios regionales palpables.
- Dolor óseo persistente, que aumenta de intensidad, no mecánico, de predominio nocturno o en reposo.
- Datos radiológicos de malignidad.
Estudios iniciales en toda sospecha:
| Estudio | Objetivo |
|---|---|
| Radiografía AP y lateral de la región | Primera imagen |
| RM con gadolinio del tumor primario | Extensión local |
| TAC con ventana pulmonar | Descartar metástasis pulmonares |
| Gammagrama óseo con Tc99 | Metástasis óseas |
| PET-CT con 18-FDG | Estadificación y seguimiento. El SUV máximo tiene valor predictivo |
| Biopsia y aspirado de médula ósea | Infiltración medular (algoritmo 1) |
| Laboratorio: BH, química, DHL, FA | Basal y pronóstico |
Confirma con estudios moleculares (FISH o RT-PCR): agregarlos corrigió el diagnóstico en 12 % de los casos, aun con un patólogo experto.
Qué hacer primero
Ante un niño con dolor óseo persistente y nocturno, masa y radiografía sospechosa: envía a tercer nivel. Ahí se hacen la biopsia, la confirmación molecular y la estadificación completa antes de tratar.
Tratamiento según la GPC
Quimioterapia de inducción antes del control local:
- 6 ciclos de VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etopósido) y luego un ciclo de VAI. Es el esquema Euro-Ewing.
- Alternativa del COG: VDC alternado con IE cada 14 días.
- Consolidación con ciclofosfamida o ifosfamida en riesgo estándar.
Control local:
- La extirpación quirúrgica completa con márgenes sanos es la mejor modalidad de control local. Reduce la recurrencia.
- Si es resecable: cirugía preservadora o, si no se puede, amputación.
- Radioterapia sola solo cuando la resección es imposible.
- Evita la cirugía intralesional: no supera a la radioterapia.
- Radioterapia también en: márgenes positivos o residual, tumor de pared torácica con líquido pleural positivo y ganglios afectados. Inicia en la semana 12 (VDC/IE) o la semana 18 (VIDE).
Enfermedad metastásica:
- VIDE por 6 ciclos, control local y trasplante autólogo de médula ósea. La supervivencia global es de 38 %.
- Refractaria: topotecán con ciclofosfamida, o vincristina, irinotecán y temozolomida.
Cuándo referir
Todo niño con masa ósea mayor de 2 cm que crece, dolor óseo persistente nocturno o en reposo, o radiografía con datos de malignidad: referencia oportuna a un centro especializado en oncología pediátrica. Ahí se biopsia, se confirma y se trata con un equipo multidisciplinario.
Lo que el ENARM pregunta
- Escolar con dolor de muslo progresivo en reposo, cojera, fiebre y la lesión diafisaria que describe el caso (permeativa, con capas de cebolla y masa de partes blandas): sarcoma de Ewing del fémur.
- Estudios de extensión además de la RM: TAC torácica, gammagrama óseo y biopsia de médula ósea (y PET-CT).
- Enfermedad localizada: quimioterapia de inducción y control local quirúrgico con márgenes sanos.