Definición y a quién afecta
El colangiocarcinoma (CC) se origina en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepáticos. Según la guía del IMSS (2011):
Factores de riesgo:
- Edad: 65 % de los pacientes tiene más de 65 años.
- Colangitis esclerosante primaria, con o sin colitis ulcerativa: el factor más conocido (5 a 15 %).
- Adenoma y papilomatosis biliar.
- Enfermedad de Caroli y quiste de colédoco.
- Tabaquismo y enfermedad inflamatoria intestinal.
- Hepatitis viral y helmintos hepáticos.
Cómo se diagnostica
Clínica:
- Al inicio no hay síntomas.
- En fase avanzada, más de 90 % debuta con ictericia obstructiva, más acolia, coluria y prurito.
- También fatiga, pérdida de peso y colangitis tras manipular la vía biliar.
- La exploración suele mostrar solo ictericia.
Laboratorio: patrón colestásico con bilirrubina total frecuentemente mayor de 10 mg/dl, y FA y GGT elevadas.
- No hay marcador específico.
- El CA 19-9 mayor de 100 U/ml tiene sensibilidad de 75 % y especificidad de 80 %.
- El CA 19-9 sube también en la ictericia obstructiva benigna. Si persiste elevado tras la descompresión, sugiere malignidad.
| Estudio | Papel según la GPC |
|---|---|
| Ultrasonido | Primera línea con vía intrahepática dilatada. Sensibilidad mayor de 87 % para masas hiliares |
| TAC | Perihiliar: vía intrahepática dilatada con vesícula y vía extrahepática normales o colapsadas. Distal: dilatación intra y extrahepática. Predice la resecabilidad |
| RM con gadolinio y colangiorresonancia | Método óptimo: anatomía biliar, extensión ductal, invasión vascular, ganglios y metástasis |
| USE con BAAF, CPRE con cepillado | Confirmación. El cepillado solo tiene sensibilidad de 30 a 60 % |
Qué hacer primero
- Confirma la obstrucción y su nivel con ultrasonido y TAC.
- Estadifica con colangiorresonancia.
- Define la resecabilidad con criterios estrictos.
- Con ictericia grave, considera el drenaje biliar preoperatorio percutáneo transhepático o la prótesis endoscópica.
Criterios de irresecabilidad:
- Paciente: cirrosis hepática.
- Tumor:
- Extensión bilateral a ramas intrahepáticas.
- Invasión u oclusión de la porta proximal a la bifurcación.
- Atrofia de un lóbulo con invasión portal contralateral o con extensión bilateral.
- Metástasis: ganglionares N2, pulmonares, hepáticas o peritoneales.
Tratamiento según la GPC
La resección quirúrgica es el tratamiento de elección del CC extrahepático, en ausencia de colangitis esclerosante.
| Localización o tipo | Cirugía |
|---|---|
| Hiliar (Klatskin) Bismuth I y II | Resección de toda la vía biliar extrahepática, colecistectomía, linfadenectomía y hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux |
| Bismuth III (IIIa derecho, IIIb izquierdo) | Lo anterior más lobectomía hepática derecha o izquierda |
| Bismuth IV | Lo anterior más lobectomía hepática extendida |
| Tercio medio | Escisión del conducto con linfadenectomía |
| Tercio distal | Pancreatoduodenectomía con linfadenectomía |
| Intrahepático solitario | Hepatectomía con márgenes libres |
Otros puntos:
- Agregar hepatectomía en el CC hiliar disminuye la recurrencia, que llega a 53 % y aparece en promedio a los 21 meses.
- No hay tratamiento médico curativo.
- Quimioterapia (gemcitabina o 5-FU) en enfermedad irresecable, metastásica o recurrente.
- Quimiorradioterapia (45 a 60 Gy) solo en irresecables, metastásicos o con residual microscópico.
Cuándo referir
La guía no da criterios formales de referencia. Toda ictericia obstructiva con sospecha de colangiocarcinoma debe enviarse a un centro con cirugía hepatobiliar, colangiorresonancia y endoscopia o radiología intervencionista para el drenaje.
Lo que el ENARM pregunta
- Ictericia indolora progresiva, prurito, pérdida de peso, bilirrubina de 14 y vía intrahepática dilatada con vesícula colapsada: colangiocarcinoma hiliar.
- Estudio óptimo: RM con gadolinio y colangiorresonancia.
- Bismuth-Corlette IIIa: resección de la vía biliar con lobectomía hepática derecha.
- Tercio distal: pancreatoduodenectomía.