Definición y a quién afecta
El glaucoma congénito primario es una enfermedad ocular de los primeros meses de vida. La malla trabecular y las estructuras del ángulo se desarrollan mal, sin anomalías oculares, síndromes ni enfermedades sistémicas asociadas. Se obstruye la salida del humor acuoso y aparecen:
- Presión intraocular (PIO) elevada.
- Crecimiento patológico del globo ocular (buftalmos).
- Edema y aumento del diámetro corneal.
- Daño progresivo del nervio óptico si no se opera pronto.
Se considera congénito desde el nacimiento hasta los 48 meses. La consanguinidad de los padres aumenta el riesgo. Después se habla de glaucoma infantil (2-10 años) y juvenil (mayores de 10).
Cómo se diagnostica
Busca de forma intencionada, en todo menor de 48 meses:
- Córnea opaca o turbia (azul grisácea).
- Asimetría corneal.
- Fotofobia (cierra los ojos y esconde la cara a la luz) y blefaroespasmo.
- Lagrimeo sin secreción.
- Ojos "grandes y bonitos".
| Edad | Diámetro corneal horizontal normal | Anormal |
|---|---|---|
| Recién nacido | 9.5-10.5 mm | Mayor de 11.5 mm |
| Un año | 11.5-12.0 mm | Mayor de 12.5 mm |
| Mayor de un año | Mayor de 13.0 mm |
La ecografía, la ecometría y la paquimetría apoyan pero no establecen ni descartan el diagnóstico: la clínica es lo más sólido. La tonometría y la exploración se hacen bajo sedación en el especialista.
Diferencial:
- Obstrucción del conducto nasolagrimal: lagrimeo con secreción, sin fotofobia ni córnea grande.
- Conjuntivitis neonatal.
- Queratitis.
Qué hacer primero
Envío urgente del primero al segundo nivel en el menor de 24 meses con:
- Aumento del diámetro corneal.
- Córnea opaca.
- Lagrimeo, fotofobia o blefaroespasmo.
No retrases el envío con masaje del saco lagrimal, antibiótico o gotas: el daño del nervio óptico progresa. Con el diagnóstico de certeza, envío urgente del segundo al tercer nivel.
Tratamiento según la GPC
La cirugía es el tratamiento de elección de primera intención:
- Cirugía angular interna: goniotomía si la córnea es transparente y deja ver el ángulo; trabeculotomía si la opacidad no lo permite.
- Secuencia: goniotomía o trabeculotomía → trabeculectomía (sola o combinada) → segunda trabeculectomía → implante valvular → procedimientos ciclodestructivos.
- Los implantes valvulares no son de primera elección.
Tratamiento farmacológico solo antes de la cirugía, para aclarar la córnea, o cuando la PIO no baja lo suficiente después:
- Betabloqueador tópico, solo o con inhibidor tópico de la anhidrasa carbónica, si no hay enfermedad cardiaca o pulmonar.
- Análogos de prostaglandina como coadyuvantes.
- Acetazolamida oral de 10-20 mg/kg/día en 2 a 4 dosis.
- Pilocarpina al 2% como alternativa.
- Están contraindicados los agonistas alfa-2 (brimonidina) y los diuréticos osmóticos.
- Ocluye los puntos lagrimales al aplicar las gotas para reducir la absorción sistémica.
Cuándo referir
- La cirugía se hace en el tercer nivel. Con la PIO estable, contrarrefiere al segundo nivel.
- Revisión cada 3 meses o antes: tonometría, diámetros corneales, refracción y fondo de ojo.
- Vuelve a referir si la PIO se descontrola o la enfermedad progresa.
- Incluye rehabilitación visual con lentes.
Lo que el ENARM pregunta
- Lactante con lagrimeo, fotofobia, blefaroespasmo y córneas grandes y turbias: glaucoma congénito.
- Envío urgente a oftalmología.
- Tratamiento de elección: goniotomía o trabeculotomía.
- No usar brimonidina en lactantes.