Definición y a quién afecta
La tetralogía de Fallot (TF) se debe a la desviación anterocefálica del septum de salida. Tiene cuatro componentes:
- Cabalgamiento aórtico.
- Comunicación interventricular subaórtica.
- Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (infundibular, valvular, supravalvular o combinada).
- Hipertrofia del ventrículo derecho.
La anatomía es favorable con unión VD-AP, tronco y ramas pulmonares de tamaño normal y coronarias normales. Es desfavorable con hipoplasia anular o de ramas, o con una coronaria anómala que cruza el infundíbulo.
Cómo se diagnostica
El ecocardiograma confirma la anatomía. Lo crítico es reconocer la crisis de hipoxia:
- Súbita, sobre todo en mayores de 3 meses, por la mañana o al iniciar la actividad. Dura de 15 a 60 minutos.
- Hiperventilación (taquipnea), cianosis intensa e hipotonía, con disminución del estado de conciencia, síncope e incluso convulsiones.
- El soplo se atenúa o desaparece, porque baja el flujo por el tracto de salida.
- Produce acidosis metabólica.
Precipitantes:
- Dolor, llanto sostenido, ansiedad y ejercicio.
- Estreñimiento.
- Anemia ferropriva e hipovolemia.
- Fármacos: inotrópicos y digitálicos, IECA, barbitúricos y clorpromazina.
- La toma de estudios de gabinete y laboratorio.
Qué hacer primero
- Tranquiliza al paciente y retira los estímulos.
- Posición de acuclillamiento o genupectoral: piernas flexionadas sobre los muslos y muslos contra el abdomen.
- Traslado inmediato al hospital.
En el hospital:
- Oxígeno por mascarilla.
- Evita las punciones de primera intención y seda por vía oral, rectal o IM.
- Coloca una vía venosa y valora la asistencia ventilatoria.
Tratamiento según la GPC
| Medida en la crisis | Dosis o detalle según la GPC |
|---|---|
| Morfina IV o IM | 0.05-0.2 mg/kg, máximo 15 mg, bolos lentos cada 5 min |
| Fenilefrina | 0.2 µg/kg/min para subir las resistencias sistémicas |
| Esmolol | Bolo de 0.5-1 mg/kg, luego 100-300 µg/kg/min |
| Propranolol preventivo | 1-2 mg/kg/dosis cada 8 h VO |
Oxígeno y morfina son la primera línea, salvo contraindicación:
- Morfina 0.05-0.2 mg/kg IV o IM (máximo 15 mg), en bolos lentos cada 5 minutos.
- Vigila la depresión respiratoria, sobre todo en el menor de 6 meses: monitoreo de 4 horas entre 1 y 6 meses, y de 9 horas en el menor de 1 mes.
Otras medidas:
- Bicarbonato de sodio para corregir la acidosis, por una vía bien permeable.
- Fenilefrina para aumentar las resistencias sistémicas, y esmolol IV.
- Sedación con midazolam o ketamina según la necesidad.
Prevención hasta la cirugía: propranolol oral de 1 a 2 mg/kg/dosis cada 8 horas. Está contraindicado con reactividad bronquial. Vigila hipoglucemia, broncoespasmo, bradicardia e hipotensión.
Cirugía:
- Corrección total, con tendencia actual después de los 6 meses de edad, según la experiencia del centro.
- En el menor de 1 año con anatomía desfavorable o alto riesgo (anomalía coronaria, CIV múltiples, ramas pequeñas, bajo peso, inestabilidad), se hace primero una fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig modificada.
Cuándo referir
Todo niño con TF debe manejarse en un centro de cardiología pediátrica y cirugía cardiaca. La crisis de hipoxia se traslada de inmediato al hospital. Capacita a los cuidadores para evitar los precipitantes y saber qué hacer.
Lo que el ENARM pregunta
- Lactante con Fallot que al llorar se pone morado, taquipneico e hipotónico, con soplo que desaparece: crisis de hipoxia.
- Primero: calmar y posición genupectoral.
- Oxígeno y morfina de 0.05-0.2 mg/kg.
- Prevención con propranolol; no usar digoxina, IECA ni diuréticos.