Definición y a quién afecta
Las anemias hemolíticas adquiridas Coombs negativo son padecimientos hematológicos poco frecuentes. En ellas el eritrocito se destruye antes de tiempo en la circulación, de forma intravascular y extracorpuscular, con prueba de Coombs negativa. Las principales:
- Las microangiopatías trombóticas: síndrome hemolítico urémico (SHU) y púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).
- La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).
- Las hemólisis por infecciones o parásitos.
En el niño, la más importante es el SHU típico.
Cómo se diagnostica
Clínica que orienta:
- Palidez e ictericia de inicio agudo: anemia hemolítica adquirida.
- Orina oscura: hemólisis intravascular; descarta microangiopatía, HPN e infecciones.
- Predominio renal: SHU. Es SHU típico si lo precede diarrea con sangre por bacterias productoras de toxina Shiga, y SHU atípico si no hay diarrea ni toxina.
- Predominio neurológico: PTT (trombocitopenia, anemia microangiopática, alteraciones neurológicas, falla renal y fiebre).
- Prótesis valvulares o quemaduras extensas con hemólisis: microangiopatía.
Laboratorio indispensable ante palidez e ictericia aguda:
- Citometría con reticulocitos.
- Frotis de sangre periférica.
- Bilirrubinas, DHL y examen de orina.
- Prueba de Coombs.
| Hallazgo | Lo que indica |
|---|---|
| Esquistocitos > 1% de los eritrocitos y policromasia | Hemólisis microangiopática (SHU o PTT) |
| Trombocitopenia, DHL alta, bilirrubina indirecta alta, haptoglobina baja | Hemólisis intravascular |
| Niño con oliguria o anuria después de diarrea con sangre | SHU típico |
| PTT recurrente | Medir ADAMTS13 (solo en recurrencia; el diagnóstico es clínico) |
| Células deficientes en CD55 y CD59 por citometría de flujo | HPN |
Agrega pruebas de coagulación, VHB, VHC y VIH, y prueba de embarazo en la mujer fértil.
Qué hacer primero
En el niño pálido, con oliguria tras una diarrea sanguinolenta:
- Pide de inmediato biometría con reticulocitos, frotis, DHL, bilirrubinas, examen de orina, Coombs y función renal.
- Ante trombocitopenia con anemia microangiopática, alteración neurológica, falla renal y fiebre, diagnostica PTT e inicia tratamiento temprano.
Tratamiento según la GPC
Es una guía de abordaje diagnóstico: no establece esquemas terapéuticos. Sus recomendaciones de manejo son preventivas:
- Tras un episodio de PTT, evita los fármacos asociados y los anticonceptivos con estrógenos.
- Sospecha anemia microangiopática en pacientes con tumores sólidos o trasplantados que presentan hemólisis.
- En la HPN, considera el riesgo de trombosis; investígala ante trombosis en sitios inusuales (Budd-Chiari, venas mesentéricas, cerebrales).
- Si la citometría para HPN es negativa con sospecha alta, repítela a los 6 meses, hasta 3 ocasiones.
Cuándo referir
- Por la alta posibilidad de enfermedad renal crónica después de la fase aguda del SHU, identifica al egreso a los niños con riesgo de secuela y asegura su seguimiento renal.
- Pide aspirado y biopsia de médula ósea en la sospecha de HPN con pancitopenia grave.
Lo que el ENARM pregunta
- Preescolar con diarrea sanguinolenta, luego palidez y oliguria: SHU típico.
- Frotis con esquistocitos y Coombs negativo.
- Predominio neurológico: PTT; ADAMTS13 solo si recurre.
- Seguimiento renal por riesgo de enfermedad renal crónica.