Definición y a quién afecta
El síndrome nefrótico primario es una enfermedad glomerular, sin causa aparente, que se manifiesta con:
- Algún grado de edema.
- Proteinuria.
- Hipoalbuminemia.
- Hiperlipidemia.
Es la glomerulopatía más frecuente en niños:
- 85 a 90% de los casos ocurre entre los 2 y 10 años.
- La variedad histológica más común es la de cambios mínimos (77-80%), y 80% de esos niños responde a esteroides.
- Sin tratamiento, el riesgo de muerte es alto, sobre todo por infecciones bacterianas.
Cómo se diagnostica
El signo típico es el edema: palpebral matutino, luego de piernas y escroto, a veces anasarca. Interroga fármacos, vacunas recientes e infecciones previas.
| Criterio | Valor |
|---|---|
| Proteinuria | > 40 mg/m²/h, índice proteína/creatinina > 2 mg/mg o tira con +++ a ++++ |
| Hipoalbuminemia | Albúmina sérica < 2.5 g/dL |
| Lípidos | Algún grado de hiperlipidemia |
- Mide el índice en la primera orina de la mañana, para evitar el efecto ortostático.
- Pide albúmina, colesterol y triglicéridos, creatinina, electrolitos, examen de orina y biometría. Busca infecciones.
- No pidas estudios genéticos de rutina en el primer evento.
- Si hay artritis, adenopatías, eritema malar, hepatomegalia o pérdida de peso, piensa en un síndrome nefrótico secundario.
Biopsia renal: no de rutina en el primer evento. Indícala ante:
- Corticorresistencia (falta de respuesta inicial).
- Una o más recaídas.
- Sospecha de otra nefropatía.
- Deterioro de la función renal con inhibidores de calcineurina.
Qué hacer primero
- Registra el peso y el volumen urinario diario.
- Restricción moderada de sodio (1.5-2 g/día) y de líquidos según el caso (en la anasarca, solo las pérdidas insensibles).
- Diuréticos: tiazida más espironolactona en el edema moderado a grave. Reserva la furosemida para edema pulmonar, tras albúmina o si fallan los anteriores. La albúmina al 20-25% es solo para el edema refractario.
- Evita las inyecciones IM con edema grave.
- Hospitaliza ante derrame pleural o pericárdico, ascitis o insuficiencia cardiaca.
Tratamiento según la GPC
Primer evento: prednisona oral 60 mg/m²/día o 2 mg/kg/día (máximo 60 mg) en una dosis, por 4 a 6 semanas. Después, 40 mg/m² o 1.5 mg/kg (máximo 40 mg) en días alternos por 2 a 5 meses, con reducción gradual.
- De preferencia, inicia cuando el edema haya disminuido.
- Evalúa la proteinuria a las 72 horas.
- Trata cualquier infección.
Recaída poco frecuente: prednisona diaria a 60 mg/m² hasta la remisión (3 días sin proteinuria). Después, 40 mg/m² en días alternos al menos 4 semanas.
Vacunas:
- Antineumocócica a todos.
- Las vacunas de virus vivos están contraindicadas con inmunosupresores. Se aplican solo con prednisona < 1 mg/kg/día (< 20 mg/día) o < 2 mg/kg en días alternos.
- Vacuna a los hermanos sanos.
Cuándo referir
- El primer evento bien estudiado lo maneja el pediatra de segundo nivel.
- La corticorresistencia, las recaídas frecuentes y la dependencia a esteroides van al nefrólogo pediatra (tercer nivel).
Lo que el ENARM pregunta
- Preescolar con edema palpebral tras una infección, proteinuria +++ y albúmina < 2.5: síndrome nefrótico.
- Prednisona 60 mg/m²/día por 4-6 semanas.
- No hacer biopsia en el primer evento; sí en la corticorresistencia.
- Riesgo de infección por neumococo.