Definición y a quién afecta
La enfermedad de Kawasaki (síndrome mucocutáneo linfonodular) es una vasculitis aguda de la infancia, más frecuente en menores de 5 años. Su complicación grave son los aneurismas de las arterias coronarias (25% sin tratamiento en la serie que cita la GPC); también da miocarditis (más de 50%), pericarditis, irritabilidad extrema en el lactante (más de 90%), meningitis aséptica, hepatitis, hidrocele de vesícula, uveítis anterior y eritema en la cicatriz de la BCG (36%).
Cómo se diagnostica
Fiebre persistente de 5 días o más y 4 o más de los 5 criterios principales, sin otra causa que lo explique:
| Criterio principal (Cuadro 1) | Hallazgo |
|---|---|
| Conjuntivas | Eritema conjuntival bulbar bilateral |
| Labios y boca | Eritema y fisuras labiales, lengua en frambuesa, eritema bucofaríngeo |
| Exantema | Polimorfo |
| Extremidades | Eritema de palmas y plantas y edema de manos y pies; descamación periungueal después de la segunda semana |
| Ganglios | Linfadenopatía cervical mayor de 1.5 cm, habitualmente unilateral |
Con fiebre y menos de 4 criterios, el diagnóstico se acepta si hay alteraciones coronarias. Considéralo también en menores de 6 meses y adolescentes con criterios incompletos. Los criterios pueden no estar al inicio y la mayoría aparece en la segunda semana.
Estudios: biometría hemática con plaquetas (repetirlas a las 2 semanas), sedimento urinario para piuria, electrocardiograma inicial y ecocardiograma transtorácico a todo paciente con sospecha. No hagas punción lumbar de rutina. El diagnóstico diferencial incluye choque tóxico, escarlatina, Stevens-Johnson, artritis idiopática juvenil sistémica y sarampión.
Qué hacer primero
Refiere a segundo nivel ante la sospecha y administra inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 2 g/kg al hacer el diagnóstico, de preferencia antes del día 10. Infúndela en 12 a 24 horas, vigilando signos de anafilaxia en la primera hora. Después del día 10, da IGIV si persiste la fiebre o hay datos de actividad; no la uses con más de 15 días, aneurisma sin fiebre y reactantes normales.
Tratamiento según la GPC
- Ácido acetilsalicílico: 80-100 mg/kg/día en 4 tomas hasta 48 horas sin fiebre; luego 3-5 mg/kg/día en una toma por 6 a 8 semanas.
- Riesgo anticipado de resistencia: IGIV 2 g/kg más metilprednisolona 30 mg/kg/día IV por 3 días y luego prednisolona oral 2 mg/kg/día.
- Resistencia (fiebre y PCR o VSG elevadas tras la primera dosis): segunda dosis de IGIV de 1 g/kg en 12 a 24 horas; considera pulsos de metilprednisolona 30 mg/kg una vez al día hasta 3 días.
- Refractaria: metilprednisolona 30 mg/kg/día por 3 días; alternativas metotrexato o ciclosporina.
- Evita ibuprofeno en pacientes con aneurismas que toman aspirina, porque interfiere con su efecto antiplaquetario.
- Aneurismas medianos o gigantes, infarto previo o alto riesgo de trombosis: warfarina 0.1 mg/kg/día con INR de 2.0 a 2.5, o heparina.
- Vacunas: difiere de 6 a 11 meses sarampión, parotiditis, rubéola y varicela tras dosis altas de IGIV; vacuna contra influenza a quien recibe aspirina por largo tiempo.
Cuándo referir
- Sospecha clínica: segundo nivel.
- Tercer nivel: caso refractario o resistente a IGIV, aneurismas gigantes o múltiples, riesgo miocárdico III a V, comorbilidad, alergia a IGIV o falta de IGIV.
- Sin aneurismas, contrarreferencia a primer nivel. En riesgo I y II, suspende la aspirina a las 6-8 semanas, sin limitar la actividad y con revisión cardiológica cada 3 a 5 años.
Lo que el ENARM pregunta
- Fiebre de 5 días más 4 de 5 criterios.
- IGIV 2 g/kg más aspirina a dosis alta, antes del día 10.
- La conducta ante resistencia: segunda IGIV de 1 g/kg con o sin metilprednisolona.
- Diferir 6 a 11 meses la triple viral y la varicela.