Definición y a quién afecta
Las anemias hemolíticas adquiridas Coombs negativo son padecimientos hematológicos poco frecuentes de destrucción intravascular y extracorpuscular del eritrocito, con prueba de Coombs negativa. En el adulto, las principales son:
- La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).
- El síndrome hemolítico urémico (SHU), típico o atípico.
- Otras microangiopatías: prótesis valvulares, quemaduras extensas, cáncer, trasplante, ciclosporina o tacrolimus.
- La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).
- Las hemólisis por infecciones o parásitos.
Cómo se diagnostica
Clínica que orienta:
- Palidez e ictericia de instalación aguda: sospecha anemia hemolítica adquirida.
- Orina oscura: hemólisis intravascular; descarta microangiopatía, HPN e infecciones.
- Predominio neurológico (confusión, afasia, cefalea), con fiebre, trombocitopenia, anemia microangiopática y daño renal: PTT. El diagnóstico de PTT es esencialmente clínico.
- Predominio renal: SHU; típico si lo precede diarrea con sangre por toxina Shiga, atípico si no.
Laboratorio indispensable:
- Citometría con reticulocitos.
- Frotis de sangre periférica.
- Bilirrubinas, DHL y examen de orina.
- Coombs.
| Hallazgo | Interpretación según la GPC |
|---|---|
| Esquistocitos > 1%, policromasia y eritrocitos nucleados | Hemólisis microangiopática |
| Trombocitopenia, reticulocitosis, DHL muy alta, bilirrubina indirecta alta, haptoglobina baja, hemosiderinuria | Hemólisis intravascular |
| Coombs directo negativo | Descarta la hemólisis autoinmune |
| ADAMTS13 | Solo en la PTT recurrente |
| Deficiencia de CD55 y CD59 por citometría de flujo | HPN |
En la sospecha de PTT, agrega:
- Pruebas de coagulación.
- Hepatitis B y C y VIH.
- Prueba de embarazo en la mujer en edad fértil.
Diferenciales:
- Anemia hemolítica autoinmune: Coombs positivo.
- Coagulación intravascular diseminada: sepsis, trauma o cáncer, con consumo de factores.
- SHU típico: diarrea con sangre y falla renal dominante.
Qué hacer primero
Ante trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, alteraciones neurológicas, falla renal y fiebre, diagnostica PTT e inicia tratamiento en forma temprana. No esperes el ADAMTS13 en el primer episodio. Hospitaliza y envía a hematología de inmediato.
Tratamiento según la GPC
Es una guía de abordaje diagnóstico; no establece esquemas terapéuticos. Sus recomendaciones de manejo:
- Tras un episodio de PTT, evita los medicamentos asociados y no indiques anticonceptivos con estrógenos.
- Sospecha anemia microangiopática en pacientes con tumores sólidos o trasplantados con datos de hemólisis.
- HPN:
- Sospéchala con anemia, hemoglobinuria, citopenias, espasmo esofágico o dolor abdominal, y trombosis en sitios inusuales (Budd-Chiari, mesentéricas, cerebrales).
- Considera su riesgo de trombosis.
- Si la citometría es negativa con sospecha alta, repítela a los 6 meses, hasta 3 veces.
- Pide aspirado y biopsia de médula si hay pancitopenia grave.
Cuándo referir
Refiere de urgencia a hematología de tercer nivel a todo paciente con anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia, en especial con datos neurológicos o renales. La sospecha de HPN también va a hematología para la citometría de flujo.
Lo que el ENARM pregunta
- Mujer joven con fiebre, confusión, petequias, anemia con esquistocitos, plaquetas bajas, DHL alta y Coombs negativo: PTT.
- Estudios: coagulación, VIH, VHB, VHC y prueba de embarazo.
- ADAMTS13 solo en la recurrencia.
- Tras la PTT, no usar anticonceptivos con estrógenos.