Definición y a quién afecta
Linfoma es el nombre general de un grupo de cánceres del sistema linfático. En el linfoma no Hodgkin (LNH) la sobrevida relativa es de 79% al año, 63% a los 5 años y 51% a los 10 años. Aumentan el riesgo:
- Edad mayor de 60 años.
- Inmunodeficiencia congénita o adquirida e inmunosupresión farmacológica crónica.
- Enfermedades autoinmunes (Sjögren, tiroiditis, enfermedad celiaca).
- Infecciones: Epstein-Barr, HTLV-1, VIH y Helicobacter pylori.
- Exposición ocupacional a tóxicos.
Cómo se diagnostica
Casi siempre se presenta con adenopatías indoloras de crecimiento progresivo cervicales, axilares o inguinales; 20% inicia en sitios extraganglionares, sobre todo el tubo digestivo. Busca síntomas B: fiebre mayor de 38 °C, sudoración nocturna y pérdida de más de 10% del peso en los últimos 6 meses.
El diagnóstico es histopatológico: biopsia del ganglio o de la lesión sospechosa, con inmunohistoquímica y clasificación de la OMS.
Estudios de extensión: biometría con lectura morfológica, VSG, química sanguínea, función hepática, DHL, fosfatasa alcalina, β2-microglobulina, electrolitos, examen de orina, aspirado y biopsia de médula ósea, tomografía y, en casos seleccionados, PET-CT. Si hay riesgo de infiltración al sistema nervioso central, punción lumbar con citología y citometría.
| Ann Arbor | Definición |
|---|---|
| I | Una sola región ganglionar o un solo órgano o sitio extranodal (IE) |
| II | 2 o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma, o un sitio extranodal con ganglios del mismo lado (IIE) |
| III | Ganglios a ambos lados del diafragma, con o sin sitio extranodal localizado (IIIE), bazo (IIIS) o ambos |
| IV | Afección difusa o diseminada de uno o más órganos extranodales, con o sin ganglios |
Con uno o más síntomas sistémicos se agrega B; sin ellos, A. El bazo se considera tejido ganglionar.
Qué hacer primero
Estadifica y calcula el Índice Pronóstico Internacional (IPI) en los linfomas agresivos. Suma 1 punto por: edad mayor de 60 años, ECOG de 2 o más, etapa III o IV, más de un sitio extranodal y DHL elevada.
| Puntos IPI | Categoría |
|---|---|
| 0-1 | Bajo |
| 2 | Bajo intermedio |
| 3 | Alto intermedio |
| 4-5 | Alto |
En los indolentes se usa el FLIPI: edad, etapa, ECOG, hemoglobina y número de sitios ganglionares.
Tratamiento según la GPC
Linfomas agresivos:
- Etapas I y II sin enfermedad voluminosa ni factores de riesgo: R-CHOP por 3 ciclos más radioterapia locorregional (30-36 Gy), o R-CHOP 6-8 ciclos si la radioterapia no está disponible o está contraindicada.
- Etapas III y IV, según IPI ajustado a la edad: R-CHOP 6-8 ciclos o esquemas intensificados (R-CHOP 14, R-CHOEP).
- En mayores de 60 años, agregar rituximab a CHOP subió la remisión completa de 63% a 76% y la sobrevida global de 36% a 53%.
R-CHOP por m² cada 21 días (o cada 14 con factor estimulante): rituximab 375 mg, ciclofosfamida 750 mg y doxorrubicina 50 mg el día 1, vincristina 1.4 mg (máximo 2 mg) el día 1 y prednisona 100 mg totales los días 1 a 5.
Linfomas indolentes:
- Etapas I-II sin enfermedad voluminosa ni factores de riesgo: radioterapia locorregional u observación.
- Etapa II voluminosa o III-IV: R-CHOP, R-CVP, FR, R-FMD, rituximab solo o clorambucil en casos seleccionados.
- Linfoma folicular en remisión: mantenimiento con rituximab por 1 a 2 años; si no hay rituximab, interferón alfa.
Cuándo referir
- Segundo nivel: todo paciente con crecimiento ganglionar de más de 3 semanas, con o sin síntomas B y sin infección que lo explique; a Medicina Interna, Cirugía, Oncología o Hematología.
- Tercer nivel: todo LNH confirmado sin tratamiento previo, salvo que el segundo nivel tenga hematólogo y soporte.
- Alto riesgo con indicación de trasplante alogénico: referir en primera remisión completa con donador HLA compatible.
Lo que el ENARM pregunta
- Estadificar con Ann Arbor y agregar la letra B.
- Calcular el IPI.
- R-CHOP como inducción de los linfomas agresivos avanzados.
- Referir la adenopatía de más de 3 semanas sin causa infecciosa.