Definición y a quién afecta
La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) son miopatías inflamatorias autoinmunes de causa desconocida, con debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva, elevación de enzimas musculares, alteraciones electromiográficas e infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. Pueden afectar piel, pulmón, corazón y esófago.
Cómo se diagnostica
El paciente no puede subir escaleras, levantarse de la silla ni peinarse. En la PM hay mialgias, hipersensibilidad muscular y debilidad facial leve; los músculos extraoculares y la sensibilidad están respetados.
Lesiones cutáneas que definen la DM:
- Heliotropo: coloración violácea de ambos párpados, con edema.
- Signo o pápulas de Gottron: eritema papuloescamoso violáceo sobre las metacarpofalángicas, interfalángicas, codos y rodillas.
- Eritema fotosensible en cara, cuello y "V" del escote, hombros (signo del chal) y manos de mecánico.
Estudios:
- CPK apoya el diagnóstico (sensibilidad 69%) pero no es específica; puede subir hasta 50 veces en la DM. También aldolasa, mioglobina, DHL, AST y ALT.
- Electromiografía: no es específica, pero confirma miopatía activa y la diferencia de la miopatía por esteroide.
- Biopsia muscular: en la DM, atrofia perifascicular (50% en etapas tempranas) e infiltrado perivascular; en la PM, variabilidad del tamaño de fibra y mionecrosis.
- Los criterios de Bohan y Peter tienen sensibilidad de 74-100% y especificidad de 93%, pero no distinguen la miopatía por cuerpos de inclusión.
- Anticuerpos antisintetasa (anti-Jo-1): síndrome antisintetasa con miositis, neumonía intersticial, poliartritis, manos de mecánico, Raynaud y fiebre.
Qué hacer primero
- Electrocardiograma y ecocardiograma al diagnóstico en todos.
- Evalúa el pulmón: neumonía por aspiración (17.5%), hipoventilación y enfermedad pulmonar intersticial (5-46%), asociada al anti-Jo-1 en 70%, con patrón restrictivo y DLCO baja.
- Busca una neoplasia oculta.
| Riesgo de cáncer según la GPC | Dato |
|---|---|
| DM frente a población general | 6 veces mayor |
| DM frente a PM | 2.4 veces mayor |
| Predictores independientes | Edad > 45 años y sexo masculino |
| Cánceres en DM | Ovario, pulmón, páncreas, estómago, colon y recto |
| Cánceres en PM | Linfoma no Hodgkin, pulmón y vejiga |
| Vigilancia | Anual durante los 3 a 5 años posteriores al inicio |
La DM juvenil rara vez se asocia a cáncer. CA-125 y CA 19-9 pueden aportar información.
Tratamiento según la GPC
- Glucocorticoides: primera línea, solos o con inmunosupresor. Hasta 60-70% responden. Prednisona 1 mg/kg/día, en dosis única matutina o mayor proporción por la mañana; evalúa a las 6 semanas e inicia reducción gradual. Si se usa sola, evalúa la eficacia a las 12 semanas.
- Ahorrador de esteroide desde el inicio: metotrexato (preferido) o azatioprina, para no sostener dosis altas. Otras opciones: ciclosporina A y micofenolato.
- Metilprednisolona IV 30 mg/kg/dosis, máximo 1 g diario por 3 días, repetible cada 3-4 semanas, en la enfermedad aguda grave o con afección extramuscular que amenaza la vida (miocarditis, afección esofágica, neumonitis intersticial).
- Inmunoglobulina IV: en DM/PM refractaria o grave con respuesta incompleta; no como ahorrador de esteroide.
Cuándo referir
Refiere a reumatología a todo paciente con debilidad proximal progresiva y CPK elevada, para confirmar con electromiografía y biopsia, iniciar tratamiento y buscar cáncer. Envía de urgencia al paciente con disfagia, insuficiencia respiratoria o afección cardiaca.
Lo que el ENARM pregunta
- Distinguir DM de PM por el heliotropo, el Gottron y el eritema en V.
- Prednisona 1 mg/kg/día más metotrexato o azatioprina como tratamiento inicial.
- La búsqueda de neoplasia en el hombre de más de 45 años con DM.
- El anti-Jo-1 con enfermedad pulmonar intersticial.