Definición y a quién afecta
El síndrome de Sjögren (SS) primario es una enfermedad autoinmune que afecta sobre todo a las glándulas exocrinas y produce sequedad ocular (xeroftalmía) y oral (xerostomía), en su mayoría en mujeres. Cerca de 30% tiene manifestaciones extraglandulares al diagnóstico: articulares, cutáneas (púrpura, vasculitis), pulmonares (neumonitis intersticial linfocítica, neumopatía obstructiva), renales, neurológicas (polineuropatía), hematológicas (anemia crónica, neutropenia, hipergammaglobulinemia) y Raynaud (13%). Los síntomas secos deben durar al menos 3 meses, tras excluir causas no autoinmunes como fármacos, radioterapia o VHC.
Cómo se diagnostica
Los criterios americano-europeos (2 subjetivos y 4 objetivos) tienen sensibilidad y especificidad cercanas a 95%. Se requieren 4 de 6, y uno debe ser una biopsia de glándula salival menor positiva o anticuerpos anti-Ro/La positivos; también clasifican 3 de los 4 criterios objetivos.
| Prueba | Interpretación según la GPC |
|---|---|
| Schirmer sin anestésico, 5 minutos | Normal > 10 mm; anormal < 5 mm |
| Rosa de Bengala | Tinción de la queratoconjuntivitis seca |
| Biopsia de glándula salival menor | Positiva con al menos 1 foco de ≥ 50 linfocitos por 4 mm² (Chisholm y Mason grado 3-4) |
| Anti-Ro (SS-A) / anti-La (SS-B) | Criterio serológico; anti-La predice afección de órganos internos |
| Gammagrafía parotídea | Retraso en captación o excreción del trazador |
Algoritmo: ante sospecha, investiga síntomas secos orales y oculares y haz Schirmer o rosa de Bengala. Si los tres son positivos, pide anti-Ro/La; si son negativos, la biopsia labial es obligatoria. Con solo tres criterios, el SS es probable.
Pide también ANA y factor reumatoide, C3 y C4, biometría, y TSH y T4 libre de forma periódica, sobre todo en mujeres.
Qué hacer primero
Indica medidas generales: evitar ambientes secos, viento y lectura prolongada, evitar lentes de contacto, buena higiene dental. Para los ojos, lágrimas artificiales durante el día y pomadas al acostarse y levantarse como primera línea (carboximetilcelulosa entre otras). Lubricantes para la sequedad vaginal.
Tratamiento según la GPC
- Pilocarpina (agonista colinérgico muscarínico M2 y M3): 5 mg cada 6 horas (20 mg/día) alivia la xerostomía y la xeroftalmía; el efecto empieza en la primera hora y dura cerca de 3 horas. Efectos adversos en 30-64%: sudoración, polaquiuria, rubor, calosfríos, molestias gastrointestinales y cefalea; el antídoto es la atropina.
- Cevimelina 30 mg cada 8 horas es eficaz, pero no se comercializa en México; está contraindicada en asma, glaucoma de ángulo cerrado e iritis.
- Corticoesteroides: no hay evidencia suficiente para usarlos en la sequedad glandular.
- Las manifestaciones extraglandulares se tratan según el órgano afectado.
Cuándo referir
Envía a reumatología a todo paciente con síntomas secos persistentes y pruebas positivas, y mantén vigilancia de por vida. El SS primario tiene un riesgo 16 veces mayor de linfoma no Hodgkin. Sus predictores son:
- Púrpura o vasculitis cutánea.
- C4 bajo y C3 bajo.
- Linfopenia y otras citopenias.
Con púrpura palpable, C4 bajo y anti-Ro/La positivos, considera ecocardiograma (la valvulopatía más frecuente es la regurgitación mitral). Ante Raynaud con ANA altos y anti-Ro/La negativos, busca sobreposición con capilaroscopia y anticentrómero.
Lo que el ENARM pregunta
- El orden del algoritmo: síntomas secos y Schirmer, luego anti-Ro/La y, si son negativos, biopsia labial.
- El corte de Schirmer anormal: menos de 5 mm en 5 minutos.
- Pilocarpina 5 mg cada 6 horas para la xerostomía.
- Los predictores de linfoma: púrpura, C4 bajo y citopenias.