Definición y a quién afecta
La GPC define la hipertensión arterial pulmonar (HAP) por hemodinamia: presión arterial pulmonar media mayor de 25 mmHg y presión capilar pulmonar menor de 15 mmHg, con gasto cardiaco normal o bajo, medidas por cateterismo cardiaco (HAP precapilar). Cuando no hay causa conocida se llama primaria o idiopática. Es una enfermedad grave, progresiva, de gran letalidad e incurable. La HAP idiopática se calcula en 2.4 casos por millón de habitantes, y todas las formas en 15 por millón. La disfunción endotelial es su mecanismo central.
Nota de actualización: la definición internacional actual usa presión media mayor de 20 mmHg y el término "idiopática"; en el examen responde con lo que dice la GPC.
Cómo se diagnostica
Sospecha HAP ante disnea progresiva y fatiga sin causa cardiaca o pulmonar evidente. El ecocardiograma sustenta la sospecha cuando la presión sistólica pulmonar estimada supera 36 mmHg o la velocidad de regurgitación tricuspídea es mayor de 3 m/s.
- Estudios complementarios: biometría hemática, oximetría, electrocardiograma, radiografía de tórax, pruebas de función pulmonar, gasometría, gammagrama pulmonar, tomografía, angiografía pulmonar, ultrasonido abdominal y estudios inmunológicos, para descartar causas secundarias.
- El diagnóstico definitivo es el cateterismo cardiaco derecho.
- La prueba de vasorreactividad con óxido nítrico inhalado, epoprostenol intravenoso o adenosina orienta el tratamiento. Es positiva si la presión media cae al menos 10 mmHg hasta menos de 40 mmHg, con gasto cardiaco igual o mayor.
- La caminata de 6 minutos correlaciona con la clase funcional, la hemodinamia y la sobrevida. Una distancia de 332 m, o de 250 m con desaturación de 10%, se asocia a mal pronóstico.
Qué hacer primero
Clasifica la clase funcional, confirma con cateterismo derecho y haz la prueba de vasorreactividad antes de elegir el fármaco.
Medidas generales:
- Evitar el embarazo (aumenta la morbimortalidad). Si ocurre, se recomienda interrumpirlo lo más temprano posible, ponderando el riesgo. Evita los anticonceptivos orales con estrógenos; la anticoncepción quirúrgica es más segura que el embarazo.
- No fumar, evitar viajes aéreos con saturaciones menores de 85% y anestesia general.
- Oxígeno en clase funcional III-IV, PaO2 persistentemente menor de 60 mmHg o hipoxemia que mejora al menos 10% con oxígeno.
- Apoyo psicológico y rehabilitación supervisada.
Tratamiento según la GPC
| Situación | Tratamiento de la GPC |
|---|---|
| Vasorreactividad positiva, tendencia a bradicardia | Nifedipino 120 a 240 mg (puede iniciar con 30 mg de liberación lenta 2 veces al día o 60 mg), o amlodipino 20 mg al día, con titulación progresiva |
| Vasorreactividad positiva, tendencia a taquicardia | Diltiazem 240 a 720 mg |
| Vasorreactividad negativa, clase III-IV | Antagonistas de endotelina (bosentán), prostanoides (epoprostenol, iloprost, treprostinil) o inhibidores de fosfodiesterasa (sildenafil, tadalafil) |
| Sildenafil | 20, 40 u 80 mg 3 veces al día, revalorar a las 12 semanas |
| Epoprostenol IV | Inicio 2-4 ng/kg/min; dosis óptima promedio 20-40 ng/kg/min |
Terapia de soporte: anticoagulación oral con warfarina en la HAP idiopática, diuréticos en insuficiencia cardiaca derecha con edema, ascitis o congestión hepática, digoxina y oxígeno. Si la respuesta es insuficiente, terapia combinada. El trasplante pulmonar es la única intervención que podría cambiar el desenlace, pero en México está poco explorado.
Efectos adversos: los prostanoides dan cefalea, diarrea, náusea e infección del catéter; el sildenafil, taquicardia, hipotensión, síncope, epistaxis y priapismo.
Cuándo referir
Todo paciente con sospecha ecocardiográfica de HAP se envía al tercer nivel para cateterismo derecho, prueba de vasorreactividad y tratamiento específico. Los vasodilatadores específicos los indica el especialista.
Lo que el ENARM pregunta
- Que el cateterismo derecho confirma y el ecocardiograma solo sugiere.
- Los criterios de vasorreactividad positiva y la indicación de calcioantagonista a dosis altas.
- Diltiazem si hay taquicardia; nifedipino o amlodipino si hay bradicardia.
- Evitar el embarazo y los anticonceptivos con estrógenos.