Definición y a quién afecta
El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda de origen autoinmune. Produce un déficit motor simétrico, progresivo y ascendente, con hiporreflexia o arreflexia generalizada; en su forma clásica se agregan síntomas sensitivos, afección de nervios craneales y disautonomía. En los casos graves compromete la respiración. La GPC lo considera una verdadera urgencia médica.
Su incidencia mundial es de 0.6 a 4 casos por 100 000 habitantes al año. En México, entre 2000 y 2008, la parálisis flácida aguda se reportó en cerca de 4 casos por millón.
Cómo se diagnostica
En dos terceras partes de los casos hay un antecedente identificable: infección respiratoria (40%) o gastroenteritis (20%). Campylobacter jejuni es la infección asociada más común (26-41%), seguida de citomegalovirus (10-22%), Epstein-Barr (10%), Haemophilus influenzae, varicela zóster y Mycoplasma. Tras una vacuna, el intervalo no pasa de 6 semanas.
Criterios de Asbury: dos características clínicas necesarias.
- Debilidad progresiva en más de una extremidad.
- Arreflexia.
Apoyan el diagnóstico, pero no son indispensables: progresión hasta un máximo de 4 semanas, simetría relativa, síntomas sensitivos leves, afección de nervios craneales (es común la diplejía facial), recuperación 2 a 4 semanas después de cesar la progresión, disfunción autonómica y ausencia de fiebre al inicio. Tampoco son indispensables los criterios paraclínicos: disociación albuminocitológica en el LCR (proteínas elevadas con menos de 10 células/mm³) y disminución de la velocidad de conducción o bloqueo en el estudio neurofisiológico. Ninguno debe retrasar la referencia.
Los síntomas alcanzan su máximo hacia los 12 días; 98% ya llegó a la meseta a los 28 días, y la recuperación ocurre hacia los 200 días. En niños, 11% puede no cumplir los criterios de Asbury por variantes atípicas.
En México, la intoxicación por tullidora (Karwinskia humboldtiana) en niños imita al Guillain-Barré; un dato orientador son las "manos en garra".
Qué hacer primero
Mientras preparas el traslado vigila FC, TA, FR y datos de insuficiencia respiratoria. Estos factores se asocian a falla respiratoria:
| Factor asociado a falla respiratoria |
|---|
| Progresión rápida de la debilidad en los primeros 7 días |
| Pérdida del reflejo tusígeno |
| Incapacidad para flexionar los miembros superiores |
| Pérdida del sostén cefálico |
| Incapacidad para sostener la bipedestación |
Son síntomas de alarma la dificultad para deglutir, la sialorrea, la dificultad respiratoria o apnea y los desmayos. La disautonomía grave (arritmias, hipotensión o hipertensión) aparece en 20% de los casos y puede ser fatal.
Tratamiento según la GPC
El primer nivel no da tratamiento específico. Su tarea es asegurar la vía aérea, vigilar y trasladar. El tratamiento específico, inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis, se da en el hospital que cuente con ellos, según la guía de segundo y tercer nivel.
Cuándo referir
- Todo paciente con Guillain-Barré se traslada de inmediato a segundo o tercer nivel, porque la insuficiencia respiratoria puede aparecer antes de 24 horas.
- Envíalo al hospital más cercano con recursos para intubación y ventilación mecánica. Si ese hospital no tiene el tratamiento específico, una vez asegurada la vía aérea se reenvía al tercer nivel.
- Antes del traslado, comunícate con el hospital e informa la escala funcional de Hughes y la fuerza muscular.
- Notificación obligatoria: toda parálisis flácida aguda en menores de 15 años se considera posible brote de poliomielitis y se notifica en cuanto se establece el diagnóstico clínico, sin retrasar el traslado.
Lo que el ENARM pregunta
- Los dos criterios indispensables de Asbury: debilidad progresiva en más de una extremidad y arreflexia.
- Campylobacter jejuni como antecedente más frecuente.
- El traslado inmediato a un hospital con ventilación mecánica, sin esperar la punción lumbar.
- La pérdida del sostén cefálico o del reflejo tusígeno como predictores de falla respiratoria.
- Notificar la parálisis flácida aguda en menores de 15 años.