Definición y a quién afecta
La OMS define el mieloma múltiple como una neoplasia multifocal de células plasmáticas que afecta la médula ósea y produce una proteína monoclonal en suero, en orina o en ambos. Representa cerca de 1% de las neoplasias malignas y de 10 a 15% de las hematológicas. El 90% de los casos ocurre después de los 50 años; la mediana de edad es de 63 años y es raro antes de los 30.
Cómo se diagnostica
Sospecha mieloma ante dolor óseo, síndrome urémico, hipercalcemia e hiperviscosidad (cefalea, visión borrosa, vasos retinianos "en salchicha", epistaxis, púrpura, falla cardiaca). Hay hipercalcemia en 18-30% y creatinina > 2 mg/dL en cerca de 25% al diagnóstico.
Mieloma sintomático: deben estar los tres criterios.
- Proteína monoclonal sérica o urinaria; casi siempre > 30 g/L de IgG, > 25 g/L de IgA o > 1 g/24 h de cadenas ligeras, aunque la OMS no fija un mínimo.
- Células plasmáticas clonales en médula ósea (por lo común > 10%) o plasmocitoma.
- Daño a órgano blanco, el criterio más importante: anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, hiperviscosidad, amiloidosis, lesiones óseas o infecciones recurrentes.
| Entidad | Proteína M | Células plasmáticas | Daño a órgano |
|---|---|---|---|
| Mieloma sintomático | Presente | Clonales o plasmocitoma | Sí |
| Mieloma asintomático (indolente) | > 30 g/L | 10% | No |
| Mieloma no secretor | Ausente en inmunofijación | 10% | Sí |
| GMSI | < 30 g/L | < 10% | No, sin lesiones líticas |
El estudio confirmatorio es el aspirado y la biopsia de médula ósea. Pide FISH para t(4;14), t(14;16), t(11;14), del 17p, del 13 y del 1p. Son de alto riesgo la del 13, la hipodiploidía, la del 17p, la t(4;14) y la t(14;16).
Qué hacer primero
Estadifica con el índice pronóstico internacional, que solo usa β2-microglobulina y albúmina (la guía rápida anota la β2-microglobulina en mg/dL; el índice internacional la mide en mg/L):
- Estadio I: β2-microglobulina < 3.5 y albúmina > 3.5.
- Estadio III: β2-microglobulina > 5.5, sin importar la albúmina.
- Estadio II: lo que no es I ni III.
Inicia la terapia de soporte al mismo tiempo:
| Soporte | Indicación y dosis de la GPC |
|---|---|
| Bifosfonato | Lesiones líticas u osteopenia: pamidronato 90 mg en 2 h o ácido zoledrónico 4 mg en 15 min, cada 3-4 semanas |
| Eritropoyetina | Hb < 10 g/dL: 40 000 U SC semanales; suspender al llegar a 11 g/dL |
| Darbepoetina | 200 µg SC cada 2 semanas, misma indicación |
Tratamiento según la GPC
Candidatos a trasplante autólogo:
- Talidomida con dexametasona: el más usado por costo-beneficio.
- Lenalidomida con dexametasona a dosis bajas: recomendada para el inicio por alta eficacia y menor toxicidad. Lenalidomida 25 mg/día por 21 de cada 28 días, con dexametasona 40 mg los días 1, 8, 15 y 22. Requiere profilaxis antitrombótica (10-15% de trombosis) y ajuste en falla renal.
- Esquemas con bortezomib como primera línea, sobre todo con insuficiencia renal o citogenética adversa.
- Colecta células para el trasplante al terminar 4 ciclos.
No candidatos a trasplante: melfalán, prednisona y talidomida (MPT); con alto riesgo citogenético, bortezomib con melfalán y prednisona.
Vigila trombosis con eritropoyetina más talidomida, y neuropatía periférica con bortezomib (44% contra 5% con melfalán-prednisona).
Cuándo referir
Todo paciente con sospecha (proteína monoclonal, lesiones líticas, hipercalcemia o insuficiencia renal inexplicada) se envía a Hematología para aspirado y biopsia de médula, estadificación y tratamiento. Al mieloma asintomático y a la GMSI se les vigila sin tratar y se descartan otros procesos linfoproliferativos B.
Lo que el ENARM pregunta
- Qué criterio falta para el diagnóstico: casi siempre la médula ósea.
- Calcular el estadio con β2-microglobulina y albúmina.
- Bortezomib en el paciente con insuficiencia renal.
- Bifosfonato en lesiones líticas.
- Diferenciar GMSI de mieloma por proteína < 30 g/L, médula < 10% y ausencia de daño.